¿Cómo ayuda el CBD con el síndrome de Dravet?

 ¿CÓMO AYUDA EL CBD CON EL SÍNDROME DE DRAVET?

 

ÍNDICE:

  1. ¿Qué es el síndrome de Dravet?
  2. ¿Cómo ayuda el CBD con el síndrome de Dravet?
  3. ¿Es seguro el CBD para el síndrome de Dravet en niños?
  4. Bibliografía

 

1. ¿Qué es el síndrome de Dravet?

El síndrome de Dravet (SN) es una encefalopatía epiléptica severa que se desarrolla durante el primer año de vida. Los síntomas se pueden identificar fácilmente: fiebre alta, epilepsia farmacorresistente, deterioro cognitivo, anomalías motoras y conductuales. Normalmente los primeros síntomas aparecen en el sexto mes de vida y en el segundo año suele producirse retraso cognitivo, problemas psicomotores, conductuales y en el habla. De modo que, en el segundo y tercer año puede llegar a producirse un daño neurológico irreversible.

El síndrome de Dravet (SN) fue descubierto por primera vez por la psiquiatra y epileptóloga Charlotte Dravet en 1978. Se trata de una enfermedad rara que afecta a 1 de cada 16.000 nacimientos (menos de 1/2.500). Es conocida también como epilepsia mioclónica grave de la infancia (SMEI) o epilepsia polimorfa.

Causas 

Una de las principales causas que originan la enfermedad en la mayoría de los casos (más del 80%), es por alteraciones en el gen SCN1A. (un canal de sodio). Al estar mutado, el gen ya no cumple con su función, por lo que provoca la pérdida o el mal funcionamiento de los canales de sodio. Como no tiene un buen funcionamiento para la transmisión de información entre las células nerviosas, se puede considerar el SN una canalopatía. El 90% de las ocasiones, la mutación es de novo, es decir, no se ha heredado de los padres. Por el lado contrario, solamente del 4% al 10% de las mutaciones se heredan de los padres, siendo la probabilidad del 50%. No obstante, el 25% aproximadamente de los pacientes tienen antecedentes familiares de epilepsia.

Mortalidad

La tasa de mortalidad de los pacientes que padecen la enfermedad de Dravet, es de 15% aproximadamente, debido a la muerte súbita inesperada en la epilepsia (SUDEP). Por eso, es tan importante contar con una buena terapia para aumentar la longevidad de los pacientes. Cosa que no resulta tan sencillo, ya que el síndrome de Dravet, es resistente a numerosos medicamentos e incluso pueden llegar a agravar la enfermedad.

¿Y si te digo que el cannabidiol (CBD) es el primero de una nueva clase de fármacos antiepilépticos? A continuación, veremos como ayuda el CBD con el síndrome de Dravet, su eficacia y seguridad como aliado para su tratamiento.

 

2. ¿Cómo ayuda el CBD con el síndrome de Dravet?

 

El cannabidiol (CBD), uno de los principales componentes de la planta cannabis sativa. Se trata de un cannabinoide que no produce efectos secundarios, eufóricos o intrusivos estudiados. Se trata de un componente natural el cual se ha investigado multitud de propiedades y beneficios terapéuticos. Destaca, entre otras, por sus propiedades anticonvulsivas. Ha resultado demostrar su eficacia para el tratamiento de convulsiones asociadas con el síndrome de Dravet (SN), el síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), encefalopatías epilépticas y complejo de esclerosis tuberosa. Tanto es así, que fue aprobada por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. y autorizado por la Agencia Europea de Medicamentos en la Unión Europea.

La enfermedad de Dravet es una de las formas más graves de epilepsia resistente a los medicamentos. Las intervenciones con los fármacos no han resultado controlar las convulsiones en la mayoría de los pacientes. Por suerte, el cannabidiol es el primero en presentar un mecanismo de acción. De hecho, en 2018 la FDA aprobó un medicamento elaborado exclusivamente con cannabidiol, llamado Epidiolex. Este medicamento de CBD, está específicamente indicado para el tratamiento de ciertos tipos de epilepsia infantil resistente a fármacos, como son el síndorme de Dravet y el síndrome de Lennox-Gastaut. En 2019 fue aprobada por la comisión europea, convirtiéndose así en el primer medicamento purificado derivado del cannabis en ser aprobado.

 

Qué dicen los estudios…

Ya son numerosos las investigaciones que comprueban la eficacia del CBD para el tratamiento de las convulsiones en pacientes con LGS, SD o los trastornos epilépticos (dolor, sueño…). Según la FDA, la eficacia de Epidiolex se evaluó mediante tres ensayos clínicos aleatorios, doble ciegos y controlados con placebos. Participaron 516 pacientes que padecían síndrome de Lennox-Gastaut o de Dravet. Epidiolex, consumido junto con otros medicamentos, demostró ser efectivo en la reducción de la frecuencia de convulsiones cuando se comparó con los placebos.

Los resultados que se han ido recopilando de diferente estudios, concluyen que el cannabidiol reduce significativamente las convulsiones. A estos se incluyen la reducción de espasmos sensoriales y epilépticos que no se dieron con el placebo. También se observaron mejoras en los dominios cognitivos y conductuales.

Por tanto, se ha demostrado que el CBD reduce la inflamación, protege contra la pérdida neuronal, normaliza la neurogénesis y actúa como antioxidante. En ensayos clínicos, el cannabidiol justificó ser eficaz con un perfil de seguridad aceptable, como tratamiento antiepiléptico complementario en pacientes con síndrome de Dravet. Las dosis fueron de 20 mg/kg/día y en pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut a dosis de 10 y 20 mg/kg/día.

 

3. ¿Es seguro el CBD para el síndrome de Dravet en niños?

 

Encontrar un tratamiento efectivo para el síndrome de Dravet resulta complicado, ya que la mayoría de los pacientes no responden bien a los fármacos antiepilépticos. Tras varios años de investigación del CBD para convulsiones en niños, podemos decir que hay esperanza para la enfermedad infantil.

En los últimos años, las investigaciones del CBD apuntan a una reducción considerable (de un 50% o más) en la frecuencia de las convulsiones en pacientes con LGS y DS. La recomendación de los expertos españoles para su uso, es realizar una escalada lenta de la dosis hasta alcanzar la dosis máxima recomendada o el efecto deseado.

 ¿Se puede dar CBD a los niños?

Evidentemente la idea de proporcionar cannabis medicinal a un niño puede asustar y hay que tomar precaución. Por lo general, se desaconseja el uso de CBD en embarazadas, lactantes y niños, ya que se desconocen sus efectos. Pero cuando un niño es fármaco-resistente a una enfermedad de tal gravedad y que parece responder adecuadamente al cannabidiol, hay que prestar atención.

El Epidyolex (cannabidiol) es el único medicamento aprobado por la FDA. Está destinado a tratar las convulsiones asociadas al síndrome de Lennox-Gastau, al síndrome de Dravet y al complejo de esclerosis tuberosa en pacientes de a partir de 1 año. Esta aprobación significa, por tanto, que el CBD tiene un nivel de seguridad aceptable para el tratamiento de la epilepsia infantil. Por lo que podemos responder de manera positiva a la pregunta si es seguro el CBD para la enfermedad de Dravet en niños. Eso sí, debe ser el médico quien determine y prescriba el uso del cannabis medicinal como tratamiento para su hijo.

¿Y los efectos secundarios del cannabidiol?

Como todo, siempre hay que tener en cuenta los dos lados de la misma moneda. Antes de consumir CBD, hay que tener en cuenta los efectos adversos. Los más comunes encontrados son: somnolencia, cansancio, sequedad bucal, aumento de las enzimas hepáticas, disminución del apetito, diarrea, vómitos y sensación de cansancio. Aunque existen otros tipos de efectos adversos, los síntomas negativos presentados suelen ser de intensidad leve a moderada. Aun así, consulta siempre con el médico e infórmate.

La eficacia y seguridad del CBD deben evaluarse individualmente, teniendo en cuenta los beneficios y riesgos para cada paciente. Por lo que es de vital importancia la evaluación personalizada, supervisión y prescripción médica en el tratamiento con CBD en formas graves de epilepsia, como el síndrome de Dravet y de Lennox-Gastaut.

*Este artículo es meramente informativo, se basa en los estudios llevados a cabo y en ningún caso pretende diagnosticar o tratar ninguna enfermedad. Consulte siempre a su médico referente al CBD.

4. Bibliografía

Síndrome de Dravet (scielo.org)

Síndrome de Dravet: Causas, síntomas y tratamiento | Fundación Síndrome de Dravet (dravetfoundation.eu)

Nuevos datos sobre algunas variantes del gen SCN1A | Fundación Síndrome de Dravet (dravetfoundation.eu)

Síndrome de Dravet – PubMed (nih.gov)

Cannabidiol adicional en pacientes con síndrome de Dravet: resultados de un ensayo de extensión abierto a largo plazo – PubMed (nih.gov)

Síndrome de Dravet: una visión general – PubMed (nih.gov)

Cannabidiol para el tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut y el síndrome de Dravet: recomendaciones de expertos para su uso en la práctica clínica en España – PubMed (nih.gov)

Ensayo de cannabidiol para convulsiones resistentes a los medicamentos en el síndrome de Dravet – PubMed (nih.gov)

otras fuentes:

Cannabidiol as adjunctive treatment of seizures associated with Lennox-Gastaut syndrome and Dravet syndrome. – Abstract – Europe PMC

Cannabidiol altamente purificado para el tratamiento de la epilepsia: una revisión sistemática de las afecciones epilépticas más allá del síndrome de Dravet y el síndrome de Lennox-Gastaut – PubMed (nih.gov)

Estudio de eficacia antiepiléptica de GWP42003-P en niños y adultos jóvenes con síndrome de Dravet (GWPCARE1) – Vista de texto completo – ClinicalTrials.gov

Cannabidiol en los síndromes de Dravet y Lennox-Gastaut: un nuevo abordaje terapéutico : Neurología.com (neurologia.com)

Terapia con cannabidiol para la epilepsia refractaria y los trastornos convulsivos – PubMed (nih.gov)

Cannabidiol altamente purificado para el tratamiento de la epilepsia: una revisión sistemática de las afecciones epilépticas más allá del síndrome de Dravet y el síndrome de Lennox-Gastaut | SpringerLink

Ensayo de cannabidiol para convulsiones resistentes a los medicamentos en el síndrome de Dravet | NEJM

Evaluación transversal y longitudinal del uso y la salud de los productos de cannabidiol (CBD) entre las personas con epilepsia – Epilepsia y comportamiento (epilepsybehavior.com)

Cannabidiol junto con clobazam: análisis de cuatro ensayos controlados aleatorios – Gunning – 2021 – Acta Neurologica Scandinavica – Wiley Online Library

Uso médico del cannabis y los cannabinoides (europa.eu) 

EPX-06572-0521-EPIDIOLEX-Quick-Start-Brochure-(Spanish).pdf

Cannabis medicinal para la epilepsia intratable en la infancia: una revisión – PMC (nih.gov)

La FDA aprueba el primer medicamento compuesto por un ingrediente activo derivado de la marihuana para tratar algunos tipos de epilepsia poco comunes y severos | FDA

https://www.aemps.gob.es/medicamentosUsoHumano/informesPublicos/docs/2021/IPT_43-2021-cannabidiol.pdf?x45057

 

*La información de este post es meramente informativo. En ningún momento se pretende dar una consulta ni sustituir un diagnóstico o tratamiento médico.

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